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ジストニアとは
体の一部分あるいは広い範囲で,筋肉に勝手に力が入るために,不自然な姿勢をとる病気です.つまり,手足を曲げたり突っ張ったり,ふるえたりすることもあります.首の場合は,のけぞったり,下を向いたり,横を向いたり,さまざまな恰好をしてしまいます.
正確には「ジストニア」とは症状の名称であり、さまざまな病気が含まれる「症候群」です.
発病は体の一部で勝手に力が入ることから始まり,徐々に広がっていきます.なかにはある日を境に急激に発病することもありますが,その場合は脳出血や脳梗塞などとの鑑別が重要です.
書痙など,ある動作に限って生じる局所性ジストニアは,しばしば職場で「気持ちの問題」とか「精神的に弱い」とか言われてしまいます.とてもつらい病気なのに社会的認知度が低く,適切な治療法になかなかたどり着けないこともあります.
ジストニアの原因による分類
1. 特発性ジストニア(原因不明)
多くは遺伝子異常によるもの.
現在では約20もの遺伝子異常によるジストニアが発見されている.
ただし,遺伝子異常があっても30%しか発症しない.だから家族歴が分からないことも...
2. 続発性ジストニア(なんらかの原因があって,後から合併してくる)
薬剤性 ... 抗精神病薬の副作用として生じることが知られている.
原因薬剤の中止でも治らないことがあり,注意が必要である.
外傷性 ... 脳挫傷
ほかに ... 血管障害、代謝異常、神経変性疾患、脱髄性疾患、感染性、中毒など
ジストニアの症状による分類
1. 局所性ジストニア(体の一部にのみ限局する場合)
眼瞼けいれん ... 両目をギュッとつぶる.ひどい場合は盲目状態になりうる.
痙性斜頸 ... 首が横や上または下など決まった方向を向いたまま.または引っ張られる動き.
痙攣性発声障害 ... 絞り出すような声、かすれた声、声が出ない.
書痙 ... 字を書く時に限って力が入り,字が書けなくなる.
ある動作に限って出現する場合を「動作性ジストニア」という.
職業性ジストニア(ミュージシャン,タイピスト,理容師など)
メイジュ症候群 ... 顔面を中心に両目や口など対称性に力が入る.
口は「イー」と横に広げるか、「ウー」とすぼめるかどちらか.
首のジストニアが加わることもあり.
力が入り続けることもあれば,瞬間的かつ立て続けに力が入ることがある.
2. 分節性ジストニア(一側の手や足などに限局)
3. 全身性ジストニア(体幹,または二カ所以上の分節に渡る広範囲)
ジストニアの治療(執筆中)
ジストニアに対する根治的治療はまだ確立されてないため、症状に対する治療(対症療法)がほとんどです.
・抗コリン剤(アーテン、パーキン、アキネトンなど)
好んで使用される薬剤ですが、有効例は限られています.70歳以上の高齢者では物忘れなど認知機能低下が必発です。また緑内障のある方では禁忌、前立腺肥大では尿が出にくくなり、注意が必要です。
・レボドパ(メネシット、マドパー、ネオドパゾール、イーシードパール、ネオドパストンなど)
瀬川病など一部のジストニアでは非常に有効です.
続発性ジストニアの場合、その原因を取り除けば完治するものもあります.
例えば、薬剤の副作用によるものの中に、原因薬剤を中止することにより改善するものがあります.しかし注意しなければならないのは、原因薬剤を中止して改善しない例も多いことです.特に抗精神病薬の場合、副作用を契機としてジストニアが発病し、薬剤中止にもかかわらず症状が永続的に残ってしまうことがあり、遅発性ジストニア(tardive dystonia)と呼ばれています.
遅発性ジストニアが体の広範囲にわたる場合、原発性ジストニアと全く同様の臨床像を呈しますので、脳の手術が必要になります.
また進行期パーキンソン病(PD)でも、長期の抗PD剤服用により、足指が地面に突き刺さるようにギュッと曲がる、頚が垂れ頭が下を向いてしまう、顔面全体に力が入り頚が細かくあるいは激しくふるえる、などの局所性ジストニア症状を生じることがあります.
この場合、抗PD剤の減量や中止はPDそのものを悪化させ現実的に不可能です。高用量の抗PD剤を服用している患者さんは視床下核刺激療法(STN-DBS)を受けることで、薬剤を減量できジストニア症状も改善することが多く、根治的治療に最も近いおすすめの方法です.
両まぶたが落ちる、目を開けにくいなどの「開眼失行」または、ギュッと閉じてしまう程度の軽い「眼瞼けいれん」だけであれば、ボツリヌス毒素の注射で改善します.
STN-DBSを行なっている患者さんにも「開眼失行」が生じることがあり、この場合もボツリヌス毒素治療を行ないます.
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