2007年10月02日付けで、NPO法人ジストニア友の会(以下、DFA)様にて、署名活動が開始されました。今後は、DFA様宛に署名のほど、お願い申し上げます。また、当会における今までの署名を使って頂くことについては、是非お願いいたしたく強く希望しております。大変ありがたく感謝の意を表します。ありがとうございます。

NPO法人ジストニア友の会様ホームページ

署名活動のページ

当会のメンバーは重度の方が多く、既に疲弊しきっております。具体的な事情究明等は、個人的な争いへと繋がりますので、何卒ご配慮頂けたら、と思っております。誠に勝手な結果となってしまいましたが、これ以上、生活犠牲者を出したくはありません。

趣旨についてですが、設立趣旨にも書きましたとおりのものです。また、署名用紙も閲覧用としてダウンロード可能なようにしましたのでご高配を願えたら幸いです。いずれにせよ、争いごと無く、ジストニアを取り巻く、治療環境・社会的環境が患者にとって、また医療者にとって、最高のものとなることを願って止みません。それが、私たちが心を動かされた、既に亡き方の遺言と信じております。そして、適切な医療に辿りつけることすらなく、独り独居に閉じこもって長年呻吟しておられる患者さんを陽のあたる場所に出したい、出たい、という切なる願いがあります。ジストニア患者の精神衛生にも、関係者各位に十分ご配慮願えることを切に願っております。医療者の方々へ。大変厳しい治療環境にあると十分推測できます。有難うございます。一つお願いがあります。患者はご存知の通り、大変苦しい状況にあります。大脳生理学的に一次性として鬱的でもあるとの報告もあります。治療における、精神衛生にも十分ご配慮願えたら、患者として大変ありがたく思っております。



ジストニアとは
リストマーク Dystonia (ジストニア・ジストニー・筋失調症)




ジストニアははっきりした原因は分かっておりませんが、症状は筋肉の異常収縮により、様々な不随意運動(自分の意思に沿わない運動)や肢位、姿勢の異常が生じる状態をいいます。一般の方が普段日常的に経験される“こむらがえり”が起床中、ずっと起こっている状態といえるでしょうか。当然痛みも伴いますし、骨格の変形も起こります。

今のところ、筋緊張を調節している大脳基底核(眉間の裏側辺り)という部分の働きの異常によっておこると考えられています。筋肉に意思を伝える中枢神経機能の異常により、身体の様々な場所の
筋肉が不随意に収縮し続ける結果、体がねじれたり、ゆがんだりしてしまって、自分の意思通りに動かなくなるということです。

ジストニアには、全身の筋肉が異常に動いてしまう
全身性ジストニア (generalized dystonia) と、局所のみの筋緊張の異常による局所ジストニア (focal dystonia) に大別されています。また局所ジストニアは、ジストニア自体の概念の混乱があったことから、20世紀ではその異常収縮する筋肉の場所から、外見偏重で、痙性斜頸(首)眼瞼痙攣(眼)書痙(手腕)痙攣性発声障害(咽頭)などと呼ばれてきました。

さらに、原因のわからないものを
本態性ジストニア(一次性ジストニア)、脳卒中や脳炎、および交通事故などの後遺症として起こるものを二次性ジストニアと呼んでいます。二次性ジストニアには、Wilson病など他の疾患に併発して起こる場合もありますし、向精神薬の副作用として起こる場合も多く報告されています。米国では向精神薬の副作用としてジストニアを生じた場合、それは賠償問題に該当します。

国内におけるジストニアの患者数は,
いまだに全国規模の実態調査がなされていません。そのため患者数の把握は難しいのですが,アメリカ国内の調査では人口100万人当たり295人という調査があり,これから推察すると,日本では少なく見積もっても2万人にはなるであろうと考えられています。

医療機関での認知度の低さ、診断が医師の主観によるため(一次性ジストニアはいかなる検査でも異常が見つかりません)、多くは心因性のもの(身体化障害・身体表現性障害・ヒステリー転換障害等)とされ、もしそれが重度な患者さんである場合は、多くが精神病棟に幽閉され、適切な治療(外科的治療:現在は大脳深部刺激術が主流です)を受ける以前に、カヘキシア(栄養失調のなれの果てと考えて下さい)の状態になっていることも稀ではありません。

また局所ジストニアの患者さんも、就労が困難になる症状を抱えますが、多くは心因性との診断がなされ、ボツリヌス毒素の筋肉注射(ボトックス治療)他の適切な治療機会を逃している場合も多いですし、ボトックス治療も諸外国に比して、日本では標準治療になっているとは言い難い状態です。また、診断のつきにくさから、「気のせい」「怠け者」といわれ、職を失い、家族を失い、仕事すらできない状況で、一人家に閉じこもり、抑鬱を抱えていらっしゃる患者さんも少なくありません。全身性ジストニアの患者さんですら「鬱病」と誤診されてしまうケースが多いほど、医療機関で知られていないのです。

(電動車椅子に乗られて、実際強烈な痛みに苦しむ患者さんは、心因性なのでしょうか?精神的な問題なのでしょうか?心の葛藤で、はたしてそのような症状が出るのでしょうか???)

そのため患者間でも混乱、不安、憤りが多く、また精神的にとても不安定な状態を長期に、孤独に、強いられます。とても怯えて暮らされている方々が、非常に多くいらっしゃいます。

さらに、学問的なことは分かりませんが、日本ではいまだに病名ではなく症状名だとする医師も多いのが現実です。

一次性ジストニアに関しては、発症のきっかけも様々ですし、医学上も推測の域を出ません。現在、考えられていることは、遺伝性のもの、職業等である特定の筋肉を継続的に動かすことによるのもの、ストレス、などが挙げられますが、はっきりしたことは分かっていません(遺伝子については現在15のタイプが分かっています)。

また、ゴルファーや野球選手で起こるイップスもジストニアであることが確実視されており、また楽器演奏家にも多く、これらはしばしば引退を余儀なくされる場合もあります。


 メルクマニュアル医学百科へのリンク


Copyright(c) Since 2007 JDSA All rights reserved.