GIST掲示板

GISTERS
活動報告














■Pick up  … お知らせ ☆

サイトを移設します。
 現在新しいサイトを作成中です。
 完成までには少し時間がかかるかもしれ
 ませんが、更新は新サイトの方でのみ
 行っていきますので、チェックしてみて下さい。

新しいURLは  
http://www.gisters.info/ になります。
☆ブックマーク登録もよろしくお願いいたします。





■GISTについて

GISTにはc-kit遺伝子の機能獲得性突然変異が高頻度でみられ一部の腫瘍ではPDGFRα遺伝子の機能獲得性突然変異が原因と考えられ、これらの変異によって
増殖能を獲得し腫瘍化したものである。
  • GISTは、もともとは消化管間葉系腫瘍、全体を総称する診断名として使われる事がありましたが1983年ごろから、平滑筋系でもない、神経原性でもない消化管(食道・胃・小腸・大腸)に発生する悪性腫瘍群を指すものとして導入されるようになりました。現在では消化管の間質腫瘍、あるいは粘膜下腫瘍の総称とされ、間葉系細胞由来の消化管粘膜下腫瘍の70〜80%がGISTであると言われています。
    GISTにはC-KIT遺伝子の変異があることがわかり、そしてC-KITがCajal(カハール)の介在細胞(消化管のペースメーカー的細胞:ICC)に発現していることから、GISTはCajalの介在細胞(ICC)に由来している腫瘍と考えられるようになりました。
  • 従来、消化管間葉系腫瘍はGIMT(gastrointestinal mesenchymal tumor)とされ、そのほとんどが平滑筋由来の腫瘍と考えられ、平滑筋種、平滑筋肉腫などと診断されてきましたが、近年、検索機器の発達により、これらの腫瘍細胞の多くは、平滑筋細胞やschwann細胞への分化を示す物ではなく、同一腫瘍内に筋原性と神経原性を示す細胞の混在するものや、いずれの性格も示さない物が多く存在する事がわかってきました。これらの腫瘍は平滑筋、schwann細胞、神経細胞へと分化しうる多分化能を有する細胞に由来する腫瘍と考えられるようになり、
    消化管間質腫瘍 
    (gastrointestinal stromal tumor : GIST)と総称されるようになりました。
  • GISTの80〜90%がC-KIT変異によるもの、5%がPDGFRα (血小板由来増殖因子受容体)の変異ですが、のこりの5%にはC-KITやPDGFRα遺伝子の変異は認められず、これらの発生原因は現在のところ不明です。

  • GIST研究会
  • ノバルティスのグリベック・オフィシャルサイト
  • ファイザーのスーテント・オフィシャルサイト
  • 浜松医科大学第2外科
  • 京大医学部付属病院消化管外科
  • 日本癌治療学会 がん治療ガイドライン・GIST

■診断と治療

HE染色(組織の形態を観察する目的で細胞核、細胞質を染色する方法)などでGISTと診断される腫瘍の95%で免疫染色(細胞に存在する抗原(蛋白)を酵素反応により可視化させ、検出する方法)では、KIT蛋白質陽性である。残りの5%は免疫染色でKIT蛋白質陰性となる。このうちCD34マーカーに陽性を示すものは、診断上、KIT陰性のGISTとなる。
分子標的治療薬イマチニブ(グリベック)はKIT蛋白質陽性の切除不能進行・再発GISTに対して高い奏効率と良好な容認性を示した。
  • GISTの概念は最近になって確立されつつありますが、以前はそのほとんどが平滑筋肉腫、あるいは平滑筋種と診断され、手術のできない物に関しては、有効な治療法がありませんでした。
  • 現在はKIT陽性の場合、STI571・イマチニブ(グリベック)がかなりの奏効率で有効な事がわかっていますが、薬が発売されてからあまり年数がたっておらず、長期にわたる効果については、まだ解っていません。治療法は、手術により腫瘍を摘出するか、KIT陽性ならば、グリベックの服用で効果(腫瘍の縮小、又は現状維持)が期待できます。今後,進行GISTや再発GISTの治療は、グリベックとと外科切除をそれぞれの長所を組み合わせて行うようになると思われます。
  • KIT陰性でもPDGFR(血小板由来成長因子受容体)に変異がみられる症例の一部では、グリベックによる効果が報告されています。
  • グリベックが奏功しない時はスーテントの服用への移行を検討します。
  • 国内外で新薬の治験・開発が活発に行われています。グリベック、スーテントが奏功しない場合、こういった治験に参加する方法も考えられます。
 ※ 治験に関しては主治医にお問い合わせください。













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